بیهوشی دندانپزشکی در بیماران سندروم پیررابین

بیهوشی دندانپزشکی در بیماران سندروم پیررابین

سندروم پیررابین شامل سه ناهنجاری مادرزادی ماندیبول کوچک، عقب افتادگی زبان و شکاف کام می‏باشد. به طوری که نقص اولیه عامل ایجاد نقص بعدی است.در سال 1923 پیرروبین دندانپزشک پاریسی مشکلات تنفسی را در گروهی از بیماران توصیف کرد که با علائمی مثل بیرون افتادگی زبان وفک تحتانی عقب رفته با چانه‏های کوچک همراه بودند. یافته بعدی او در این بیماران شکاف کام بود. در سال 1960 مجموع این یافته‏ها به عنوان سندرم پیروروبین شناخته شد. شیوع این بیماری 1:8500 تا 1:25000 تولد می‏باشد.⁽¹⁾ تشخیص آن بر اساس سه یافته میکروگناسی (فک تحتانی کوچک)، گلوسوپتوزیس (عقب افتادگی زبان) و شکاف کام می‏باشد.

علت اصلی این ضایعه احتمالاً عدم رشد طبیعی فک تحتانی قبل از تولد است. به دلیل عدم رشد مناسب فک، زبان مانع از بسته شدن کام شده و شکاف کام پدید می‏آید. فک تحتانی کوچک همچنین باعث قرارگیری زبان در پشت دهان می‏گردد و ایجاد مشکلات تنفسی می‏کند. با توجه به این که سندرم به مواردی از بیماری که چندین آنومالی دارد و آن آنومالی‏ها هر یک دارای پاتوژنز منفرد به خود هستند، اطلاق می‏گردد، ترتیب پیدایش وقایع در این بیماری که همه به دنبال رشد غیرطبیعی فک تحتانی رخ می‏دهد، باعث گردید که به این بیماری Pierre robin sequence (PRS) گویند.

بیماران و شیرخواران با PRS درجاتی از انسداد راه هوایی دارند. آنها همچنین به طور مشخص با مشکلاتی مثل رفلاکس (بازگشت محتویات معده به مری) و مشکلات تغذیه‏ای نیز همراهند. درجات خفیف انسداد راه هوایی تنها نیاز به پوزیشن Lateral یا Prone دارند تا با جابجایی زبان به جلو انسداد تا حدودی برطرف شود. البته حدود 25% بیماران PRS انسداد شدیدتری دارند و نیاز به مداخلات جراحی پیدا می‏کنند. در دوران بدو تولد و نوزادی در این موارد نیاز به جراحی‏های چسباندن زبان به لب، اصلاح فک و در موارد شدیدتر حتی تراکئوستومی دارند. در سنین بالاتر جراحی‏هایی مثل اصلاح شکاف کام و ترمیم دندان‏ها ضرورت پیدا می‏کنند.

روش‏های مختلفی در اداره راه هوایی این کودکان با مشکل انتوباسیون معرفی شده است. در موارد نادرتری که تهویه با ماسک و انتوباسیون هر دو با مشکل همراه بودند، نگهداری با LMA(Laryngeal mask airway) به خوبی انجام شده است. البته در بیمار ماتهویه با ماسک انجام میشد وبا توجه به نیاز به ترمیم دندانی، LMA انتخاب مناسبی نبود. روش معرفی شده دیگر، انتوباسیون نازال رتروگریداست که به نظر، روشی پیچیده است و با ترومای بیشتری همراه است. سایر وسایلی که در بیماران PRS با مشکل انتوباسیون کاربرد دارد ویدئولارنگوسکوپ STORZ، لارنگوسکوپی چشمی Airtraq  وبرونکوسکوپی رژید می‏باشد. از وسایل دیگری که به طور موفقی در انتوباسیون نازال این بیماران استفاده شده است فایبراپتیک انعطاف‏پذیر می‏باشد. در یک بررسی که مروری ده ساله بر روش انتوباسیون بیماران با ناهنجاری کرانیو فاشیال داشتند، با توجه به احتمال مشکلات راه هوایی بعد از اینداکشن بیهوشی، از روش فایبراپتیک به صورت بیدار (Awake intubation) استفاده کردند و در چند بیمار نیز به دلیل سختی انجام کار مجبور به استفاده از برونکوسکوپی رژید شدند. همچنین در شیرخواران مبتلا بهPRS با حفظ تنفس خود به خودی با روش برونکوسکوپی فیبراپتیک، می‏توان ابتدا انتوباسیون دهانی انجام داد و سپس از طریق گاید با انتوباسیون نازال تعویض کرد. در بیمار ما نیز با توجه به احتمال مشکل انتوباسیون، تنفس بیمار با اینداکشن استنشاقی حفظ شد و پس از شکست در لارنگوسکوپی مستقیم سعی شد با روش ویدئولارنگوسکوپی بیمار انتوبه شود که به دلیل شکست در این روش از فیبراپتیک انعطاف‏پذیر استفاده شد، و با موفقیت همراه بود. البته انجام برونکوسکوپی فیبراپتیک در این کودکان نیاز به تبحر متخصص بیهوشی دارد و با توجه به مشکلات حفظ اکسیژناسیون در طی دوره‏های انجام این روش باید سعی شود در کمترین زمان آن را انجام داد تا از بدتر شدن دید که به دنبال تروماهای بافتی و خونریزی ناحیه سپتوم به وجود می‏آیدو نیز وجود این ترشحات که منجر به اسپاسم راه هوایی کودک شود، پرهیز گردد.

احتمال مشکل نگهداری راه هوایی در کودکان PRS زیاد می‏باشد. لذا توصیه می‏شود حتی در پروسه‏های کمتر تهاجمی مثل ترمیم دندانپزشکی، بیهوشی این بیماران در مراکز مجهز به وسایل کمکی مثل ویدئولارنگوسکوپ و فایبراپتیک انعطاف‏پذیر باشد و تحت نظارت متخصصین بیهوشی که آشنایی کامل به روش‏های فایبراپتیکی انتوباسیون داشته باشد، انجام شود.

منابع:

Breugem CC, Mink van der Molen AB. What is ‘Pierre Robin sequence’? J Plast Reconstr Aesthet Surg 2009; 62(12): 1555-8.

Motoyama D. Smith’s Anesthesia for Infants and Children. 8^th ed. St. Louis: Mosby Co; 2011. P. 830-1.

Shi XH, Yin N, Fei J, Huang HQ, Jiang WX. Assessment and management of difficult airways in neonates with Pierre Robin sequence. Zhonghua Yi Xue Za Zhi 2012; 92(13): 886-8. (Chinese)

Rasch DK, Browder F, Barr M, Greer D. Anaesthesia for Treacher Collins and Pierre Robin syndromes: A report of three cases. Can Anaesth Soc J 1986; 33(3): 364-70.

Chen YL, Wu KH. Airway management of patients with craniofacial abnormalities: 10-year experience at a teaching hospital in Taiwan. J Chin Med Assoc 2009; 72(9): 468-70.

Portnoy JE, Tatum S. Retrograde nasal intubation via the cleft in Pierre-Robin Sequence neonates: A case series. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2009; 73(12): 1828-32.

Parameswari A, Vakamudi M, Manickam A, Swaminathan R, Ramasamy AM. Nasal fiberoptic-guided oral tracheal intubation in neonates and infants with Pierre Robin sequence. Paediatr Anaesth 2011; 21(2): 170-1.

Marston AP, Lander TA, Tibesar RJ, Sidman JD. Airway management for intubation in newborns with Pierre Robin sequence. Laryngoscope 2012; 122(6): 1401-4.